Bệnh tự miễn - cái chết được báo trước

Mỗi năm, có gần 10 triệu phụ nữ được chẩn đoán mắc mới một trong 7 bệnh tự miễn hay gặp là lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng rải rác, bệnh Sjogrens, bệnh viêm đường ruột và tiểu đường type 1.

 

Theo nghiên cứu tại Mỹ, trong bốn thập kỷ gần đây, tỷ lệ mắc các bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), xơ cứng bì hệ thống và viêm đa cơ đã tăng gấp 3 lần. Tại Trung tâm Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng, Bệnh viện Bạch Mai, thống kê trong 10 năm gần đây cho thấy, tỷ lệ bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống và các bệnh tự miễn đến khám và điều trị có xu hướng ngày càng tăng, chiếm gần 60% tổng số bệnh nhân điều trị nội trú.

Bệnh tự miễn dịch xảy ra do rối loạn hoạt động của hệ thống miễn dịch, chống lại cơ thể vật chủ. Nguyên nhân gây bệnh chưa được biết đầy đủ và bệnh khác nhau liên quan với các tự kháng thể đặc hiệu khác nhau.

Có 2 dạng bệnh tự miễn dịch:

 

- Đặc hiệu cơ quan: Viêm gan tự miễn, viêm tuyến giáp tự miễn...
- Hệ thống: Lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống...
Các bệnh tự miễn dịch hệ thống thường có triệu chứng không đặc hiệu giao thoa, chẩn đoán khó khăn.

Điều trị các bệnh tự miễn dịch

Những năm gần đây, việc điều trị bệnh tự miễn dịch đã đạt được nhiều tiến bộ đáng kể bằng cách sử dụng nhiều loại thuốc ức chế miễn dịch và sinh phẩm mới. Nhiều nghiên cứu cho thấy, sử dụng cyclophosphamide tĩnh mạch hàng tháng kết hợp với glucocorticoid liều cao (pulse therapy) có hiệu quả cao trong điều trị tổn thương nội tạng nặng của nhiều bệnh tự miễn như viêm cầu thận lupus, tổn thương bệnh lý thần kinh lupus, tổn thương phổi kẽ trong xơ cứng bì hệ thống...

Ưu điểm của phương pháp này là đạt tỷ lệ kiểm soát bệnh cao nhưng không làm tăng tác dụng phụ so với các thuốc dòng đơn lẻ. Một số thuốc ức chế miễn dịch thế hệ mới như cyclosporin A, mycophenolate mofetil, tacrolimus (FK506), sirolimus đã khẳng định hiệu quả và tính an toàn trong điều trị tấn công cũng như điều trị duy trì nhiều bệnh tự miễn dịch nặng như lupus ban đỏ hệ thống, viêm gan tự miễn, xơ cứng bì hệ thống..., kể cả những trường hợp không đáp ứng với glucocorticoid đơn thuần.

Khi các liệu pháp điều trị thông thường ít hoặc không có tác dụng kiểm soát bệnh, có thể còn nhắc sử dụng các kháng thể đơn dòng như kháng CD-20 (Rituximab).

1. Lupus ban đỏ hệ thống

Là bệnh lý tự miễn dịch mạn tính, không rõ căn nguyên, gây tổn thương nhiều hệ thống cơ quan do các tự kháng thể và phức hợp miễn dịch bệnh lý. 90% xảy ra ở những phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ.

Một số cơ chế được liệt vào dạng gây ra bệnh này là do tính nhạy cảm về di truyền (do thiếu hụt một hoặc một tổ hợp gen); yếu tố môi trường như tia cực tím, nhiễm virus; yếu tố nội tiết như tăng estrogen, giảm androgen.

Triệu chứng: Sốt kéo dài, mệt mỏi, chán ăn, đau nhức mình mẩy, đau cơ, đau khớp, viêm khớp không biến dạng, rụng tóc, ban cánh bướm, nhạy cảm ánh sáng, thiếu máu, giảm bạch cầu, viêm màng phổi, tràn dịch màng phổi, viêm cầu thận.
Bệnh này không thể điều trị khỏi nên việc điều trị chỉ nhằm kiếm soát triệu chứng của các đợt cấp và duy trì trạng thái lui bệnh với số lượng thuốc gây ít tác dụng phụ nhất.

Lưu ý:

- Tránh nắng tuyệt đối
- Tránh ngừng thuốc đột ngột
- Lối sống lành mạnh, ít sang chấn tâm lý
- Tránh dùng thuốc không theo chỉ định, nhất là các loại Đông dược.

2. Xơ cứng bì hệ thống tiến triển

Cũng là bệnh không rõ căn nguyên, đặc trưng về lâm sàng là tình trạng dày và cứng da do sự tích lũy chất tạo keo, cùng với tổn thương tiến triển ở nhiều hệ cơ quan như ống tiêu hóa, tim, phổi, thận và mạch máu.

Triệu chứng lâm sàng: Dày da, cứng da đối xứng ở ngón tay, gốc các khớp liên đốt hoặc khớp đốt bàn tay; Canxi hóa tổ chức dưới da, giãn mao mạch dưới da, viêm/đau khớp, suy tim, thận.

3. Viêm da cơ

Không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi tổn thương viêm cơ và ban đỏ ngoài da.

 

Nhận dạng bệnh: Ban đỏ, bong vảy (giống vảy nến) ở mặt duỗi cẳng tay và các ngón tay, ban màu tím đỏ ở trên mi mắt đi kèm với sưng nề mi. Hiện nay cũng không có điều trị đặc hiệu mà chỉ điều trị trên nguyên tắc chống viêm và điều trị triệu chứng.

 

Theo ĐẸP